Синдром Вернера-Моррисона

Синдром Вернера-Моррисона характеризуется крайне редкой злокачественной опухолью поджелудочной железы. Опухоль производит повышенное количество гормона, также известного как вазоактивный кишечный пептид. Главный симптом заболевания - тяжелая стойкая диарея, которая также может иметь фатальные последствия из-за чрезмерной потери воды.

Что такое синдром Вернера-Моррисона?

Синдром Вернера-Моррисона представляет собой очень редкую нейроэндокринную опухоль поджелудочной железы. Это опухоль нейроэндокринной системы, которая включает нервную систему и эндокринную систему. Эта опухоль также известна как VIPoma, потому что она производит повышенное количество гормона VIP.

VIP - это аббревиатура вазоактивного кишечного пептида. Этот гормон состоит из 28 аминокислот и действует как нейромедиатор в центральной нервной системе. Обеспечивает расслабление гладкой мускулатуры нескольких органов. К ним относятся бронхи, трахея, желудок или кишечник. В то же время он также является важным сосудорасширяющим средством, а это означает, что он также отвечает за расширение кровеносных сосудов.

Когда мышцы желудка и кишечника расслабляются, в тонком кишечнике выделяется вода. Он также ограничивает выработку соляной кислоты в желудке. Это приводит к массивной диарее, похожей на холеру. Симптом нехватки кислоты в желудке известен как ахлоргидрия. В целом синдром Вернера-Моррисона встречается только у одного из десяти миллионов человек.

90 процентов опухоли поражает поджелудочную железу. У остальных десяти процентов пациентов он располагается в стволе спинного мозга, в надпочечниках или в бронхах. Прогноз заболевания зависит от того, образовались ли уже метастазы.

причины

Мало что известно о причинах синдрома Вернера-Моррисона. Это злокачественное перерождение клеток D1 поджелудочной железы. Клетки D1 ​​отвечают за производство гормона VIP. В физиологических условиях синтез VIP регулируется гормональными механизмами. Помимо прочего, гормон роста оказывает тормозящее действие на образование VIP.

Однако опухоль производит гормон в значительной степени независимо и автономно от этих регуляторных механизмов. Гормон VIP - это нейромедиатор, который отвечает за передачу сигналов в центральной нервной системе. Как часть этой функции, он подавляет выработку кислоты желудочного сока и увеличивает образование основного аниона HCO3. В результате увеличивается секреция воды из тонкого кишечника.

Если этот гормон вырабатывается в больших количествах, количество воды, выделяемой в кишечнике, настолько велико, что пострадавшие теряют в среднем три литра воды в день через кишечник. В крайних исключительных случаях может выделяться до 20 литров воды. В результате организму грозит обезвоживание и сильная потеря калия.

Гормон VIP также оказывает ингибирующее действие на выработку кислоты в желудке. Он также поддерживает гормональный антагонист инсулина, глюкагон, в повышении уровня сахара в крови. В долгосрочной перспективе также может возникнуть сахарный диабет.

Симптомы, недуги и признаки

Характерный симптом синдрома Вернера-Моррисона - массивная и стойкая диарея, которая проявляется так же, как и при холере. Большая потеря жидкости в организме и гипокалиемия вызывают диарею, спазмы в животе и спутанность сознания.

Другие симптомы включают мышечные судороги, сильную усталость, рвоту и нерегулярное сердцебиение. Заболевание может закончиться летальным исходом. Потеря жидкости является здесь самым большим фактором риска. В некоторых случаях в печени развиваются метастазы. После начала образования метастазов прогноз заболевания становится менее благоприятным.

Диагностика и течение болезни

Диагностировать синдром Вернера-Моррисона сложно, потому что болезнь встречается очень редко. Подозрение к ВИПом часто даже не выражается. Однако, если наблюдается стойкая и массивная диарея, которая не проходит, следует также рассмотреть синдром Вернера-Моррисона. Определение хромогранина А также дает ценную информацию.

Потому что это вещество вырабатывается всеми нейроэндокринными опухолями. При подозрении на диагноз проводятся анализы крови на гормон VIP. Если уровень VIP очень высок, это явный признак VIPoma. Определение хромогранина А также дает ценную информацию. Потому что это вещество вырабатывается всеми нейроэндокринными опухолями. Затем опухоль можно легко обнаружить с помощью визуализационных тестов, таких как КТ и МРТ.

осложнения

При синдроме Вернера-Моррисона пораженные в первую очередь страдают очень тяжелой диареей. Это очень негативно сказывается на качестве жизни пациента и значительно усложняет повседневную жизнь. Как правило, пострадавшие теряют в результате много жидкости, что, в свою очередь, может привести к сильному обезвоживанию и симптомам дефицита, если питательные вещества не восполнены иным образом.

Также наблюдаются мышечные спазмы и бессонница. Как правило, пострадавшие страдают нарушением сознания, а также могут полностью потерять сознание. По мере развития синдром Вернера-Моррисона приводит к рвоте и проблемам с сердцем. Если лечение не получено, заболевание также может привести к смерти пациента. В печени развиваются метастазы, которые в конечном итоге могут привести к раку в других регионах.

Других осложнений при лечении синдрома Вернера-Моррисона нет. В зависимости от состояния пациента опухоль может быть удалена. Однако полного выздоровления не происходит, так что продолжительность жизни пациента значительно сокращается из-за синдрома Вернера-Моррисона. Обычно возникают серьезные побочные эффекты, особенно при химиотерапии.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку синдром Вернера-Моррисона не поддается лечению самостоятельно, пострадавшему обязательно следует обратиться к врачу. Обычно чем раньше будет начато лечение, тем лучше будет дальнейшее течение болезни. В худшем случае пострадавший умирает от последствий синдрома Вернера-Моррисона, если его не лечить. Обратиться к врачу по поводу этого заболевания следует, если пациент страдает стойким поносом. Эту диарею также нельзя остановить обычными лекарствами, и она возникает без особой причины.

Кроме того, наблюдается постоянная спутанность сознания или сильные судороги в мышцах, которые также указывают на болезнь. В некоторых случаях у людей также есть проблемы с сердцем или боли в сердце. Если возникают симптомы синдрома Вернера-Моррисона, пострадавшему следует обратиться к терапевту или терапевту. Дальнейшее лечение обычно проходит в стационаре у специалиста. Заболевание может привести к значительному сокращению продолжительности жизни, поэтому психологическое лечение также будет полезным.

Лечение и терапия

Лечение синдрома Вернера-Моррисона зависит от состояния опухоли. Если опухоль обнаружена на ранней стадии, велика вероятность, что метастазы еще не сформировались. В этом случае полного излечения можно добиться за счет хирургического удаления опухоли. Если метастазы уже есть, операция теряет смысл.

Тогда есть вариант лечения опухоли химиотерапией. Однако успех химиотерапии крайне сомнительный. Рост рака можно приостановить на время. Два препарата окреотид и стрептозотоцин доступны для медикаментозного лечения VIPoma. Окреотид действует аналогично соматотину гормона роста.

Он подавляет выработку гормонов поджелудочной железы. У стрептозотоцина другой механизм действия. Это вещество блокирует клетки поджелудочной железы. При этом создается только меньшее количество VIP. Хотя эти препараты не могут вылечить заболевание, они являются хорошим способом замедлить рост опухоли. Химиотерапия проводится цитостатиками, такими как 5-фторурацил, который нарушает структуру нуклеиновых кислот.

профилактика

Рекомендации по профилактике синдрома Вернера-Моррисона отсутствуют. Причины дегенерации клеток D1 пока не известны.

уход за выздоравливающим

Последующее наблюдение за синдромом Вернера-Моррисона зависит от терапии. После операции отдыхайте и отдыхайте. Во время последующего наблюдения будет проведен еще один медицинский осмотр. Визуализация используется для определения наличия дополнительных метастазов. Если опухоли не метастазируют и не рецидивируют, дальнейшее наблюдение не требуется.

Все, что нужно сделать пациенту, - это пройти обследование, которое типично для рака. Обычно это происходит каждые три месяца, затем каждые шесть месяцев, а затем каждые два года. Дальнейшие меры по реабилитации зависят от индивидуального течения болезни. В рамках последующего наблюдения следует прекратить прием любых прописанных болеутоляющих и других препаратов или их осторожно уменьшить.

Это зависит от состояния здоровья пациента и течения болезни. Обычно необходимо несколько последующих посещений, прежде чем можно будет полностью прекратить прием лекарства и выписать пациента. После химиотерапии требуется комплексное наблюдение.

Иногда пациенту требуется терапевтическая поддержка. Опять же, важны постельный режим и отдых. Кроме того, выясняются любые последствия химиотерапии. В зависимости от результатов обследования могут потребоваться дальнейшие лечебные мероприятия. Последующий уход за синдромом Вернера-Моррисона осуществляется соответствующим врачом-специалистом. После хирургической процедуры ответственность несет хирург или главный врач.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Вернера-Моррисона в первую очередь требует лечения. Терапия злокачественной опухоли может быть поддержана рядом мер самопомощи.

В первую очередь важно избегать стрессов. Пациенты должны очень заботиться о себе и во всем остальном соблюдать указания врача. Обычно это также связано с потреблением достаточного количества жидкости, поскольку опухоль приводит к сильному обезвоживанию. Следует также изменить рацион. Мы рекомендуем мягкую пищу, которую, возможно, придется дополнить пищевыми добавками. При появлении боли или других жалоб необходимо сообщить об этом врачу. В острой фазе болезни важно воздерживаться от физических нагрузок. После операции умеренная физическая нагрузка может способствовать заживлению.

Однако из-за своего расположения в желудке синдром Вернера-Моррисона оказывает негативное влияние на выработку кислоты в желудке. Это может привести к стойкому желудочно-кишечному дискомфорту. Поэтому диету следует соблюдать и после окончания лечения. Ответственный врач может вызвать диетолога, который предоставит дальнейшие советы и рекомендации. При раннем лечении, подкрепленном упомянутыми мерами самопомощи, опухолевое заболевание во многих случаях полностью исчезнет.