Синдром Эрдхейма-Гселла

Понятие Синдром Эрдхейма-Гселла включает патологическое изменение стенки среднего сосуда (медиа) крупных артерий, главным образом аорты. Синдром болезни, обычно называемый идиопатическим, приводит к разрушению гладких мышц и эластических волокон в средах. Измененная эластичность среды увеличивает риск опасного для жизни расслоения аорты, особенно в восходящей ветви аорты и в дуге аорты, что может привести к расслоению аневризмы, кровоизлиянию и образованию аневризмы между внутренним и внешним слоями стенки сосуда.

Что такое синдром Эрдхейма-Гселла?

Синдром Эрдхейма-Гзелла практически не вызывает никаких симптомов на начальной стадии, поэтому заболевание было обнаружено случайно на этой стадии в ходе исследования определенных жалоб, которые не обязательно связаны с синдромом Эрдхейма-Гселла.
© designua - stock.adobe.com

Со сроком Синдром Эрдхейма-Гезелла или кистозный, или мукоидный срединный некроз Эрдхейм-Гселл - это дегенеративное изменение среды, которое поражает крупные артерии, особенно аорту. В ходе заболевания происходит разрушение гладкомышечных волокон и эластических волокон в средах - среднем слое стенок артериальных сосудов.

Разрушение эластичных волокон соответствует эластолизу, а разрушение гладкомышечных клеток обычно происходит посредством апоптоза, запрограммированной гибели клеток. Таким образом, механизм разрушения клеток не соответствует картине некроза. В ходе болезни среда, а вместе с ней и сама пораженная артерия, изменяют свое физическое поведение.

Эластичность резко снижается, и среда больше не может активно реагировать на сигналы сужения или расширения, потому что соответствующие гладкомышечные клетки больше не доступны. Это оказывает особенно серьезное влияние на восходящую ветвь аорты и на дугу аорты, потому что стенки сосудов в этих участках аорты подвергаются особенно высоким требованиям эластичности для выполнения своей функции воздушного кармана.

причины

Причина синдрома Эрдхейма-Гзелла до сих пор окончательно не выяснена, поэтому заболевание также часто называют идиопатический кистозный срединный некроз называется. Идиопатический добавление имени имеет греческое происхождение и означает что-то вроде «свой» или «вне себя» и используется в медицине как синоним прилагательного «существенный». Идиопатия всегда означает, что причины заболевания (пока) недостаточно известны.

Некоторые данные свидетельствуют о том, что генетические причины могут играть роль, например, в синдроме Марфана, под которым обобщаются некоторые наследственные заболевания соединительной ткани. К настоящему времени идентифицировано несколько участков хромосом, которые влияют на природу среды и отвечают за разрушение эластичных волокон и за включение отложений, подобных мукополисахаридам.

Другие заболевания, такие как гипотиреоз, гиперкортизолизм или длительное высокое кровяное давление, также могут играть роль. Гиперкортизолизм - это приобретенное заболевание, вызванное слишком длительным и слишком интенсивным лечением кортизоном.

Симптомы, недуги и признаки

Типичные признаки и симптомы, которые могут указывать на синдром Эрдхейма-Гзелла, - это сильная или очень сильная боль в груди сразу за грудиной. Боль в груди обычно сопровождается неспецифическими симптомами, такими как недомогание, рвота и возбуждение.

В случаях, когда есть признаки шока и боль в груди распространяется в спину, весьма вероятно, что расслоенная аневризма уже сформировалась в аорте и требует немедленного лечения. Дальнейшие симптомы возникают из-за вторичного повреждения, вызванного кровотечением в среду, с одновременным образованием опасной для жизни аневризмы.

Диагностика и течение болезни

Синдром Эрдхейма-Гзелла практически не вызывает никаких симптомов на начальной стадии, поэтому заболевание было обнаружено случайно на этой стадии в ходе исследования определенных жалоб, которые не обязательно связаны с синдромом Эрдхейма-Гселла. Симптомы возникают только тогда, когда заболевание настолько прогрессирует, что разрушение мышечных и эластических волокон и включение мукополисахаридов в среду приводит к расслоению аорты.

Расслоение аорты можно диагностировать с помощью чреспищеводной эхокардиографии (TEE). Однако другие методы диагностики изображений, такие как КТ и МРТ, позволяют делать более дифференцированные и более точные утверждения. Если не лечить, расслоение аорты обычно перерастает в опасную для жизни аневризму, если во внутренней стенке сосуда, интиме образуется разрыв, через который кровь может поступать в среду.

Когда нужно идти к врачу?

Общее недомогание в организме, возникающее внезапно и без видимых причин, должно быть выяснено у врача. Если у вас есть такие симптомы, как рвота, тошнота или общая слабость, есть повод для беспокойства. Если симптомы сохраняются в течение нескольких дней или недель, обратитесь к врачу. Во многих случаях симптомы появляются постепенно в течение длительного периода времени. Контакт с врачом следует установить, если заинтересованное лицо ощущает снижение работоспособности или ухудшение самочувствия. Беспокойство или нарушения сна следует исследовать и лечить.

При нарушении концентрации внимания, диффузном чувстве беспокойства или проблемах с вниманием необходимо обратиться к врачу. Особую осторожность следует проявлять при ощущении внутреннего давления или боли в груди. Для выяснения причины желательно обратиться к врачу. Если боль достигает спины или распространяется на переднюю часть тела, врач должен провести медицинское обследование. Опасные для жизни состояния неизбежны и должны быть своевременно представлены врачу. При появлении синяков или обесцвечивания кожи в области груди необходимо посещение врача. Если движения верхней части тела уже нельзя выполнять в обычном режиме, желательно проконсультироваться с врачом.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Лечение, направленное непосредственно на излечение синдрома Эрдхейма-Гезелла, не существует. Это связано с тем, что взаимосвязь между причинными факторами недостаточно изучена, и, вероятно, причиной являются генетические факторы. Поэтому лечение рассматривается только при возникновении острых проблем, например, при расслоении аорты.

В восходящей области аорты и в дуге аорты есть несколько важных артериальных ветвей, которые могут быть перемещены путем рассечения или фактически отслоены. Для некоторых органов и областей тела плохое кровоснабжение может привести к серьезным или опасным для жизни ситуациям без уже сформировавшихся аневризм. Если расслоение аорты диагностировано без какой-либо острой опасности, лекарственная терапия в первую очередь направлена ​​на снижение артериального давления.

Важно снизить систолические значения ниже 140 мм рт. Ст., Чтобы минимизировать риск аневризмы. Основные доступные терапевтические меры - сосудистая хирургия, с помощью которой - в основном с использованием аппарата искусственного кровообращения - вставляются сосудистые протезы и разорванные или разорванные артерии снова становятся механически функциональными.

Прогноз и прогноз

В худшем случае синдром Эрдхейма-Гселла может привести к летальному исходу. По этой причине пациенты всегда зависят от лечения, чтобы избежать дальнейших повреждений и осложнений. Без лечения заболевание обычно заканчивается смертельным исходом и приводит к значительному сокращению продолжительности жизни пациента.

Пострадавшие страдают от сильной боли в груди, а также от рвоты и общего недомогания. Тревога также возникает часто и значительно снижает качество жизни пациента. Поэтому многие из пострадавших также страдают психическими расстройствами. Продолжается кровотечение и сильная боль в спине. В тяжелых случаях синдром Эрдхейма-Гзелла также может привести к шоку, при котором пациент теряет сознание и может снова травмироваться, если упадет.

Ранняя диагностика и лечение синдрома Эрдхейма-Гзелла очень положительно влияют на дальнейшее течение болезни. С помощью лекарств можно понизить артериальное давление. Однако большинству больных также требуется операция, чтобы полностью вылечить болезнь.

профилактика

Не существует профилактических мер, которые могли бы свести к минимуму риск развития синдрома Эрдхейма-Гселла, поскольку заболевание может быть многофакторным, а связи, которые в конечном итоге вызывают синдром Эрдхейма-Гселла, (пока) недостаточно изучены. , Наиболее важными профилактическими мерами могут быть периодическое обследование аорты с помощью ультразвука, если в семье известны дальнейшие случаи синдрома Эрдхейма-Гзелла.

уход за выздоравливающим

При синдроме Эрдхейма-Гселла обычно нет специальных вариантов последующего ухода за больными. Пациент в первую очередь зависит от прямого медицинского лечения болезни, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения. В худшем случае, если не лечить, пострадавший может умереть, поскольку обычно возникает сердечная недостаточность.

По этой причине очень важна ранняя диагностика синдрома Эрдхейма-Гселла. В большинстве случаев больные этим заболеванием зависят от операции. Пациенту после такой операции необходимо всегда отдыхать и заботиться о своем теле. При этом следует избегать физических нагрузок или других стрессовых или спортивных занятий.

Чтобы ускорить выздоровление синдрома Эрдхейма-Гзелла, необходимо соблюдать строгий постельный режим. Большинство пациентов также зависят от лекарств для снижения кровяного давления. Их следует принимать регулярно и в нужном количестве. В случае сомнений всегда следует обращаться к врачу. Даже после успешной операции необходимы регулярные осмотры врача, чтобы симптомы синдрома Эрдхейма-Гзелла не повторялись.

Ты можешь сделать это сам

Для больных людей нет альтернативы традиционной медицине для облегчения симптомов синдрома Эрдхейма-Гзелла. Меры самопомощи ограничиваются особой заботой о собственных физических и эмоциональных потребностях.

Пациентам с синдромом Эрдхейма-Гзелла следует беречь себя от перенапряжения и перегрузки. Физические нагрузки должны соответствовать требованиям и характеристикам организма. При повышении артериального давления необходимы немедленные действия. Техники релаксации, отдых и отдых помогают снизить артериальное давление. Пациенты, которые регулярно используют такие методы, как йога, медитация или аутогенные тренировки, испытывают снижение стресса и повышение внутреннего спокойствия. Равновесие и гармония укрепляют чувство здоровья и положительно влияют на сердечно-сосудистую систему. Музыка, хобби или игра в поющие чаши также помогают улучшить самочувствие и найти внутренний баланс с повседневными потребностями.

В повседневной жизни следует по возможности избегать столкновений, которые воспринимаются как эмоционально напряженные. Особенно полезны оптимизация собственного поведения, деэскалация внешнего вида и разработка различных стратегий разрешения конфликтов. Познавательная тренировка и поиск разъясняющих разговоров могут быть использованы для решения проблем. Кроме того, чтобы уменьшить сердечную деятельность, необходимо следить за тем, чтобы масса тела находилась в пределах нормы ИМТ.