Дефицит фактора II

Что такое дефицит фактора II?

Дефицит фактора II - очень редкое нарушение свертывания крови. Это приводит к чрезмерному или продолжительному кровотечению после травмы или операции.

Фактор II, также известный как протромбин, представляет собой белок, вырабатываемый в печени. Он играет важную роль в образовании тромбов. Это один из примерно 13 факторов свертывания, участвующих в правильном образовании тромбов.

Каковы симптомы дефицита фактора II?

Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. В очень легких случаях свертывание крови может быть медленнее, чем обычно.

В случаях тяжелого дефицита фактора II симптомы могут включать:

• кровотечение из пуповины при рождении
• необъяснимый синяк
• аномальное кровотечение после родов, операции или травмы
• длительное кровотечение из носа
• кровотечение из десен
• обильные или продолжительные менструальные периоды
• внутреннее кровотечение в ваших органах, мышцах, черепе или головном мозге (относительно редко)

Какую роль фактор II играет в нормальном свертывании крови?

Чтобы понять дефицит фактора II, это помогает понять роль фактора II (протромбина) и его активированной версии, фактора IIa (тромбина), в нормальном свертывании крови. Нормальное свертывание крови происходит в четыре стадии, описанные ниже.

Сужение сосудов

Когда у вас есть рана или операция, ваши кровеносные сосуды разрываются, они немедленно сужаются, чтобы замедлить кровопотерю.

Затем поврежденные сосуды выпускают в кровоток особые клетки. Они сигнализируют циркулирующим в кровотоке тромбоцитам и факторам свертывания крови, чтобы они попали к месту раны.

Формирование тромбоцитарной пробки

Тромбоциты (специализированные клетки крови, отвечающие за свертывание крови) первыми реагируют на повреждение кровеносного сосуда.

Они прикрепляются к поврежденному кровеносному сосуду и друг к другу, создавая временный пластырь на травме. Этот первый этап свертывания крови известен как первичный гемостаз.

Формирование фибриновой пробки

Как только тромбоциты образуют временную пробку, фактор свертывания крови II (протромбин) меняется на свою активированную версию, фактор IIa (тромбин). Фактор IIa заставляет фактор I (фибриноген) производить волокнистый белок фибрин.

Фибрин оборачивается во временный сгусток и вокруг него, пока он не станет твердым фибриновым сгустком. Этот новый сгусток закрывает поврежденный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие на ране. Это называется вторичным гемостазом.

Заживление ран и растворение фибриновой пробки

Через несколько дней фибриновый сгусток начинает сокращаться, стягивая края раны вместе, чтобы способствовать росту новой ткани. Когда новая ткань закрывает рану, фибриновый сгусток растворяется.

Если у вас недостаточно фактора II, ваше тело не сможет должным образом образовывать вторичные фибриновые сгустки. В результате у вас может быть продолжительное и чрезмерное кровотечение.

Что вызывает дефицит фактора II?

Дефицит фактора II может передаваться по наследству. Он также может быть приобретен в результате болезни, приема лекарств или аутоиммунного ответа.

Наследственный дефицит фактора II встречается крайне редко. Это вызвано рецессивным геном, а это означает, что оба родителя должны нести ген, чтобы передать болезнь. В настоящее время в мире зарегистрировано всего 26 задокументированных случаев наследственной недостаточности фактора II.

Приобретенный дефицит фактора II обычно вызван основным заболеванием, например:

• дефицит витамина К
• болезнь печени
• лекарства, такие как антикоагулянты (например, варфарин или кумадин)
• производство аутоиммунных ингибиторов, которые отключают здоровые факторы свертывания крови

Как диагностируется дефицит фактора II?

Диагностика дефицита фактора II основана на вашей истории болезни, семейном анамнезе кровотечений и лабораторных исследованиях. Лабораторные тесты на нарушения свертываемости крови включают:

• Факторные анализы: эти тесты проверяют эффективность конкретных факторов, чтобы определить отсутствующие или неэффективные факторы.
• Анализы фактора II: они измеряют уровень фактора II в вашей крови.
• Протромбиновое время (PT): PT измеряет уровни факторов I, II, V, VII и X в зависимости от скорости свертывания крови.
• Частичное протромбиновое время (ЧТВ): как и ПВ, оно измеряет уровни факторов VIII, IX, XI, XII и факторов фон Виллебранда в зависимости от того, насколько быстро ваша кровь свертывается.
• Другие тесты: они могут проводиться для проверки основных состояний, которые могут вызывать проблемы с кровотечением.

Как лечится дефицит фактора II?

Лечение дефицита фактора II направлено на остановку кровотечений, лечение основных состояний и принятие профилактических мер перед операциями или инвазивными стоматологическими процедурами.

Сдерживание кровотечения

Лечение эпизодов кровотечения может включать в себя инфузии протромбинового комплекса, смеси фактора II (протромбина) и других факторов свертывания крови для повышения вашей способности к свертыванию.

Инфузии свежезамороженной плазмы (СЗП) использовались в прошлом. Сегодня они менее распространены благодаря альтернативам с меньшим риском.

Лечение основных состояний

Как только ваше кровотечение будет остановлено, можно вылечить основные состояния, которые ухудшают функцию тромбоцитов.

Если ваше основное заболевание не может быть вылечено, основное внимание в лечении будет уделяться устранению симптомов и последствий нарушения свертываемости крови.

Профилактическое лечение перед операцией

Если вы планируете какие-либо операции или инвазивные процедуры, могут потребоваться инфузии фактора свертывания крови или другие методы лечения, чтобы минимизировать риск кровотечения.

Каковы долгосрочные перспективы дефицита фактора II?

При надлежащем контроле вы можете вести нормальный и здоровый образ жизни с легким или умеренным дефицитом фактора II.

Если у вас серьезный дефицит, вам нужно будет тесно сотрудничать с гематологом (врачом, который специализируется на заболеваниях крови) на протяжении всей жизни, чтобы снизить риск кровотечения и контролировать эпизоды кровотечения.