камптодактилия

Смещение пальцев относительно редко. Они либо передаются по наследству, либо возникают в виде спонтанных мутаций, которые затем также передаются потомству. Кроме того, аномалии пальцев могут возникать в результате несчастных случаев. Обычно они не заметны снаружи, например, как камптодактилияесли только они не являются серьезными случаями несоосности.

Что такое камптодактилия?

У которой камптодактилия это чрезмерное сгибание среднего сустава пальца. Впервые деформация была описана в 1846 году. При контрактурах пальцев укорачиваются только структуры мягких тканей. Части костного сустава поражаются только при некоторой синдромальной камптодактилии. Средний сустав пальца более-менее согнут вверх и не может активно растягиваться.

Однако большая дифракция возможна без ограничений. Остальные фаланги согнуты по направлению к ладони из-за чрезмерного сгибания. Таким образом, камптодактилия напоминает клиническую картину молоткового пальца. Обычно это происходит спорадически и симметрично с обеих сторон только на одном пальце. Обычно мизинец чрезмерно изогнут. Иногда камптодактилия возникает на безымянном пальце и - еще реже - на среднем пальце.

Порок развития встречается крайне редко (вероятность 1: 100 000). Поскольку это не связано с болью, пострадавшие часто не чувствуют себя ограниченными. Только когда палец сгибается под еще большим углом, смещение воспринимается как раздражающее. В большинстве случаев он проявляется только в возрасте от 10 до 14 лет.

причины

Точные причины камптодактилии до сих пор неизвестны. Спорадическая форма возникает в результате несчастного случая, ожога (вызванного рубцами) или считается новой мутацией. Новые мутации всегда наследуются по аутосомно-доминантному типу. В последнее время врачи подозревают, что это касается и случаев аутосомно-рецессивного наследования. Генетическая аномалия пальцев наследуется по аутосомно-доминантному признаку. У пациентов с врожденной камптодактилией порок развития возникает с обеих сторон и затрагивает одни и те же пальцы (симметричное неправильное положение).

В некоторых случаях это также связано с другими пороками развития, такими как полидактилия (несколько пальцев) и молоткообразные пальцы ног. Камптодактилия также является частым признаком синдрома генетического порока развития. Так обстоит дело, например, с трисомией 21 (синдром Дауна), синдромом Зеллвегера, синдромом Юберга-Марсиди и синдромом Марфана.

Симптомы, признаки и недомогания

Камптодактилия бывает в ранней и поздней форме. Первые признаки ранней формы появляются в течение первых 12 месяцев жизни ребенка: проявляется двусторонняя и асимметричная камптодактилия. В поздней форме, которая проявляется с 10 лет и медленно прогрессирует, степень сгибания пораженного пальца постоянно увеличивается, пока пациенту не исполнится около 30 лет.

У некоторых пациентов, страдающих контрактурами пальцев, суставные подушечки могут быть обнаружены над дорсальными частями суставов («подушечки суставов 2»). Кроме того, имеются узловые изменения под кожей на ладонной стороне рассматриваемого сустава. Здесь также часто отсутствуют обычные поперечные кожные складки. У пациентов с аутосомно-доминантной наследственной камптодактилией также обнаруживается повышенная экскреция таурина через мочевыводящие пути.

Поскольку редкая аномалия пальцев безболезненна и лишь в некоторых случаях связана с функциональными нарушениями, пациент не чувствует, что это мешает. Хирург-ортопед обычно не обращается к хирургу-ортопеду до тех пор, пока у заинтересованного человека не появится визуально заметная контрактура пальца или если ярко выраженный порок развития не станет очень серьезным.

Диагностика и течение болезни

Специалист может использовать процедуры визуализации (рентген), чтобы определить, является ли порок легким или тяжелым. На рентгеновском снимке видно, насколько наклонена головка средней фаланги со стороны сгибателей. Поскольку камптодактилия - сложный порок развития, он обычно советует операцию только в том случае, если подвижность пальца значительно ограничена. В течение жизни нескорректированная камптодактилия может привести к увеличению угла сгибания.

осложнения

Камптодактилия обычно приводит к различным смещениям пальцев. Эти смещения могут значительно ограничить повседневную жизнь пациента и снизить качество жизни. В результате может оказаться невозможным хватать и поднимать предметы. Камптодактилия также может вызвать сильную боль.

Это заболевание также может ограничивать развитие больного ребенка. Эта инвалидность часто приводит к депрессии и другим психологическим расстройствам, особенно у детей, когда над ними издеваются или дразнят из-за них. Однако камптодактилия не обязательно должна приводить к ограничениям или инвалидности в каждом случае.

Если пациент не жалуется на симптомы, никакого лечения проводить не нужно. Камптодактилия обычно не ограничивает и не сокращает продолжительность жизни. Камптодактилия можно исправить с помощью терапии или хирургического вмешательства.

Особых осложнений и жалоб нет. После процедуры пострадавший снова может нормально использовать всю руку. Если нет лечения, положительного течения болезни не будет.

Когда нужно идти к врачу?

Родители, заметившие у своих детей пороки развития пальцев рук, должны обратиться к врачу. Камптодактилия обычно проявляется в течение первых десяти-двенадцати месяцев жизни ребенка. Если лечение начато в этот период, появляется перспектива бессимптомной жизни. Вам также следует обратиться к врачу, если у вас есть необычные симптомы, например, если ребенок не может правильно сжимать руки или жалуется на боль в руке. Если порок развития можно распознать внешне, следует немедленно обратиться к педиатру.

Затем ребенку необходимо консервативное лечение с помощью наложения шин и физиотерапии. Во время лечения необходимо тщательное наблюдение врача. Если меры оказались неэффективными, следует поговорить с врачом об операции на ранней стадии. Камптодактилию также следует регулярно проверять после операции. Если есть конкретное подозрение на порок развития, родителям следует обратиться напрямую к педиатру, семейному врачу или спортивному врачу.

Терапия и диагностика

Если камптодактилия не очень выражена - если сустав можно пассивно растянуть - большинство специалистов рекомендуют консервативную терапию с использованием шинирования и упражнений на растяжку (физиотерапия). Индивидуально изготовленная шина позволяет мягко растягивать и растягивать пораженный сустав пальца. Лечение продолжают до тех пор, пока не наступит значительное улучшение состояния.

Если терапия безуспешна, обычно проводят операцию. Однако, поскольку очень немногие хирургические вмешательства дают желаемый результат - палец может снова двигаться только в исключительных случаях - операция обычно не рекомендуется. Как показывает практика, операция рекомендуется только в том случае, если дефицит разгибания превышает 30 градусов. Операция - это умеренная процедура, которая проводится под общим наркозом. Без анестезии это занимает от 45 до 90 минут.

Хирург-хирург ломает пораженный сустав и перетягивает его. При необходимости исправляют порок развития сухожилий или связок. Больной госпитализирован примерно на двое суток. Примерно через десять дней проводится еще одна операция, во время которой удаляется проволока. Однако это лишь незначительное вмешательство. Рана заживает с едва заметными рубцами, потому что хирургическая область очень мала.

Прогноз и прогноз

Обычно регулярного растяжения пораженного сустава пальца достаточно для улучшения как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе. Чем интенсивнее выполняются эти упражнения, тем меньше риск, что придется предпринять оперативное вмешательство.

Если, несмотря на все усилия, улучшения не происходит, может потребоваться операция. Здесь пострадавший может обеспечить более быстрое и менее сложное заживление благодаря хорошему до- и послеоперационному уходу. Это включает в себя отказ от употребления стимуляторов, таких как табак и алкоголь, а также консультации с врачом по поводу приема безрецептурных лекарств. Даже если это очевидно безвредные гомеопатические препараты, они могут привести к серьезному взаимодействию с анестетиками и поставить под угрозу успех лечения. В послеоперационном периоде рану сначала нужно беречь и тщательно ухаживать, прежде чем после консультации с врачом вы можете снова начать с более легких упражнений для лучшей подвижности.

Если дальнейшие заболевания или конституция пациента препятствуют операции, может быть рекомендовано лечение шинами или протезами для фиксации пациента в растянутом положении, что также поддерживается целенаправленными упражнениями на растяжку и растяжку. В конечном итоге, это зависит не только от причины и степени смещения пальцев, но и от прогноза врача, который, по оценке самого пациента, может способствовать улучшению.

профилактика

Профилактика камптодактилии невозможна, поскольку она является генетической или возникает в результате несчастного случая.

уход за выздоравливающим

Как правило, последующие меры при камптодактилии в значительной степени зависят от точной степени тяжести, а также от причины заболевания, поэтому невозможно сделать общий прогноз. Однако, поскольку это заболевание является наследственным, полностью вылечить его невозможно. Если вы хотите иметь детей, генетическое тестирование и консультирование могут быть полезны для предотвращения повторения камптодактилии у потомков.

Самостоятельного излечения при этом заболевании не происходит, поэтому на первый план выходит ранняя диагностика болезни. Симптомы болезни обычно купируются с помощью физиотерапии или физиотерапии. Во многих случаях некоторые упражнения можно выполнять дома, что ускоряет лечение.

Также может быть проведена хирургическая процедура, после которой человек обязательно должен отдохнуть и позаботиться о своем теле. Вам следует воздерживаться от физических или стрессовых действий, чтобы не перегружать организм без надобности. Дальнейшие меры наблюдения при камптодактилии часто не требуются. Заболевание также не снижает продолжительность жизни пациента.

Ты можешь сделать это сам

В случае камптодактилии обычно возможно консервативное лечение с использованием шин и упражнений на растяжку. Врач в первую очередь посоветует пациенту регулярно выпрямлять и растягивать пораженный сустав пальца. Обычно этого достаточно для улучшения состояния в долгосрочной перспективе.

Если смещение пальцев не улучшается, необходима операция, успех которой пациент может поддержать с помощью хорошего до- и послеоперационного ухода. При подготовке к процедуре применяются обычные меры, то есть отказ от стимуляторов и проверка лекарств, которые принимаются регулярно, чтобы избежать взаимодействия с используемыми анестетиками. После процедуры сначала нужно щадить пораженный палец. В первые дни за раной следует тщательно ухаживать, чтобы не возникло нарушений заживления ран или других осложнений.

Если операция невозможна из-за того, что пациент страдает, например, хроническим заболеванием костей, необходимо лечить камптодактилию с помощью подходящих средств. Здесь ставятся под сомнение протезы, расширяющие свободу движений пальца. Точная мера, которая имеет смысл, зависит от причины и тяжести смещения, а также от прогноза врача.