Болезнь Вальденстрема

Из Болезнь Вальденстрема, также под названием Макроглобулинемия Вальденстрема известно, относится к лейкозам, точнее к лимфомам. Медленно прогрессирующее заболевание встречается довольно редко и чаще встречается у пожилых людей; пациенты до 40 лет страдают только в исключительных случаях.

Что такое болезнь Вальденстрема?

Болезнь Вальденстрема часто не выявляется, и обычно это случайный диагноз во время обычных анализов крови. Симптомы заболевания вызваны, с одной стороны, инфильтрацией костного мозга и органов, а с другой - парапротеинемией.
© Л.Дарин - stock.adobe.com

Макроглобулинемия Вальденстрём злокачественное заболевание лейкоцитов, названное в честь шведского врача Яна Вальденстрема. Впервые он описал болезнь в 1940-х годах.

На Болезнь Вальденстрема происходит неконтролируемое увеличение В-лимфоцитов, принадлежащих к лейкоцитам, лейкоцитам. Это создает большое количество, но дисфункциональных B-лимфоцитов. В-лимфоциты играют важную роль в иммунной системе. Они несут ответственность за производство антител, называемых иммуноглобулинами. Нарушенные В-лимфоциты при болезни Вальденстрема в больших количествах продуцируют один из этих иммуноглобулинов, иммуноглобулин M (IgM).

Однако этот IgM, продуцируемый дегенеративными клетками, не имеет никакой функции. В этом случае говорят о парапротеине, а при увеличении количества парапротеинов в крови - о парапротеинемии. В-лимфоциты, как и большинство других клеток крови, образуются в костном мозге. Поскольку при болезни Вальденстрема образуется аномально высокое количество В-лимфоцитов, они проникают в костный мозг и вытесняют стволовые клетки, из которых образуются другие клетки крови. Дегенерированные В-лимфоциты могут также проникать в другие органы, такие как селезенка, лимфатические узлы или печень.

причины

Болезнь Вальденстрема - редкое заболевание. Это происходит примерно один раз на 100 000 жителей в год в Германии. Большинство пациентов старше 60 лет на момент постановки диагноза, и болезнь Вальденстрема редко диагностируется у пациентов моложе 40 лет.

Как и в случае с большинством форм лейкемии, причина макроглобулинемии Вальденстрема до сих пор неясна. Однако обсуждаются различные триггерные факторы. Ученые предполагают, что различные химические вещества, особенно бензол, могут приводить к нарушению кроветворения. То же самое и с цитотоксическими препаратами. У пациентов с опухолями нередко развивается лейкемия после лечения цитостатическими препаратами. Нечто подобное наблюдается с ионизирующим излучением. В медицине ионизирующее излучение используется, например, в рентгеновских лучах или в лучевой терапии при лечении рака.

Предполагается, что вирусы также играют важную роль в развитии лейкемии и опухолей. Здесь следует упомянуть вирусы гепатита В и С, вирусы папилломы человека и вирус Эпштейна-Барра. Генетическая предрасположенность и психогенные факторы также рассматриваются как триггеры или причины лейкемии.

Симптомы, недуги и признаки

Болезнь Вальденстрема часто не выявляется, и обычно это случайный диагноз во время обычных анализов крови. Симптомы заболевания вызваны, с одной стороны, инфильтрацией костного мозга и органов, а с другой - парапротеинемией.

Проникновение в костный мозг серьезно ограничивает производство других клеток крови. Недостаток эритроцитов приводит к анемии с типичными симптомами анемии, такими как крайняя усталость, бледность, дрожь, трудности с концентрацией внимания, головная боль или головокружение. Тромбоциты также больше не производятся. Тромбоциты - это тромбоциты и важная часть свертывания крови.

Если в крови слишком мало тромбоцитов, как при болезни Вальденстрема, наблюдается повышенная склонность к кровотечению. Это проявляется, например, в частых кровотечениях из носа или учащении синяков. При болезни Вальденстрема вырабатываются иммуноглобулины, но они не действуют. Отсутствуют функционирующие антитела. Результат - повышенная восприимчивость к инфекции. Около двух третей всех пациентов с болезнью Вальденстрема жалуются на полинейропатии, т. Е. Сенсорные расстройства, такие как покалывание, жжение, уколы иглами или отсутствие сознания в конечностях.

Это вызвано ослабленными иммуноглобулинами, которые оседают в нервах. Иммуноглобулины также могут вызывать отек печени, лимфатических узлов или точечные кожные кровоизлияния. Избыточное производство парапротеинов также приводит к сгущению крови, поэтому она не может течь так быстро. Это проявляется, среди прочего, в неспецифических симптомах, таких как слабость, усталость или потеря аппетита. Потеря зрения или слуха также может быть вызвана так называемым синдромом гипервязкости.

Диагностика и течение болезни

Диагноз болезни Вальденстрема ставится с помощью различных лабораторных, генетических и иммунологических тестов. Аномальный и сильно увеличенный иммуноглобулин М выявляется в лаборатории с помощью электрофореза белков. Выполняется пункция костного мозга, аспират костного мозга показывает сильное увеличение В-лимфоцитов. Эти лимфоциты также имеют особую генетическую мутацию. Чтобы определить степень инфильтрации в организме, используются такие методы визуализации, как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография.

Заболевание медленно прогрессирует без лечения. При лечении среднее время выживания составляет 7,7 года, что означает, что половина всех пациентов умерли в течение этого времени с момента постановки диагноза.

осложнения

В большинстве случаев болезнь Вальденстрема диагностируется только при случайном обследовании, поэтому раннее лечение обычно невозможно. Пострадавшие страдают выраженной анемией, а также усталостью и бледностью. Устойчивость пострадавшего также значительно снижается из-за жалоб и возникает усталость.

Также пациенты страдают нарушениями концентрации внимания и сильным головокружением. Развиваются головные боли, и эти жалобы могут особенно сказаться на развитии детей. Болезнь Вальденстрема значительно снижает качество жизни пациента. Нередко люди страдают от кровотечений из носа, паралича или других сенсорных расстройств.

Кожное кровотечение или потеря аппетита также могут возникать и продолжают ограничивать повседневную жизнь человека. К сожалению, причинная терапия болезни Вальденстрема невозможна. Однако симптомы можно относительно хорошо ограничить с помощью лекарств. Осложнений нет, болезнь всегда прогрессирует положительно. Ожидаемая продолжительность жизни обычно не уменьшается и не ограничивается успешным лечением.

Когда нужно идти к врачу?

Если ощущение болезни сохраняется или усиливается, следует обратиться к врачу. При диффузном недомогании, внутреннем беспокойстве или ухудшении самочувствия желательно посещение врача. Поскольку болезнь обычно обнаруживается случайно, особое внимание следует уделять физическим изменениям и нарушениям в повседневной жизни. В группу риска по болезни Вальденстрема входят женщины старше 40 лет. В частности, следует проконсультироваться с врачом в случае нарушений или изменений. Если вы испытываете нарушения сна, головные боли или снижение умственной или физической работоспособности, есть повод для беспокойства.

В случае нарушения концентрации и внимания, головокружения или рвоты симптомы необходимо уточнить. Образование синяков или других изменений кожи, внезапную склонность к кровотечениям и нарушение менструального цикла следует обсудить с врачом. Усталость, утомляемость и быстрая утомляемость указывают на нарушения здоровья и требуют обследования.

При нарастании склонности к инфекциям, нарушении чувствительности кожных покровов, онемении или покалывании на теле требуется врач. Бледный внешний вид, проблемы с кровотоком или изменения сердечного ритма - повод для беспокойства. Если симптомы сохраняются в течение нескольких недель, следует обратиться к врачу.

Терапия и лечение

Терапия назначается только тогда, когда болезнь вызывает симптомы. Целью терапии при болезни Вальденстрема является не излечение болезни, а устранение или облегчение симптомов. Здесь говорят о паллиативной терапии. Используется комбинация цитостатиков и кортизона.

Если в крови много IgM, что ухудшает текучесть крови, можно также провести плазмаферез. Плазма крови и, следовательно, содержащиеся в ней парапротеины заменяются устройством для плазмафереза.

Прогноз и прогноз

Если не лечить, болезнь Вальденстрема прогрессирует медленно. Поскольку в организме слишком мало функциональных лейкоцитов, возникает синдром дефицита антител, который связан со слабой иммунной системой и повышенным риском заражения. При современной терапии средняя продолжительность жизни составляет от 7 до 8 лет после постановки диагноза. Однако некоторые из пострадавших по-прежнему живут более 20 лет с высоким качеством жизни.

Индивидуальный прогноз зависит от различных факторов. Прогноз зависит от того, к какой группе риска относится заболевший. У пациентов из группы высокого риска 5-летняя выживаемость составляет в среднем 36 процентов, у пациентов из группы низкого риска - 87 процентов. Согласно индексу прогноза Международной системы оценки макроглобулинемии Вальденстрема (ISSWM), параметры, оказывающие отрицательное влияние на прогноз, - это возраст старше 65 лет, пониженное значение гемоглобина (ниже 11,5 г / дл), резко сниженное количество тромбоцитов ( ниже 100000 / мкл), повышенной концентрации моноклонального белка (более 70 г / л) и повышенного уровня бета-2-микроглобулина в крови (более 3 мг / л).

У многих из тех, кто пострадал в возрасте до 65 лет, болезнь может регрессировать в долгосрочной перспективе благодаря терапии. Наконец, терапия постоянно расширяется и совершенствуется новыми лекарствами (включая ингибиторы тирозинкиназы, ритуксимаб). Поэтому эксперты предполагают, что прогноз в будущем значительно улучшится.

Предотвращать

Поскольку причины болезни Вальденстрема до сих пор недостаточно выяснены, профилактических мер против болезни нет. Чтобы снизить риск заболевания, следует избегать контакта с химическими загрязнителями, такими как бензол. Вам также следует избегать ненужного радиационного облучения, например, в результате частого рентгеновского обследования.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев меры последующего наблюдения за болезнью Вальденстрема относительно ограничены или даже недоступны для пострадавшего. Поэтому в идеале следует обращаться к врачу при первых симптомах и признаках заболевания, чтобы не было дальнейших жалоб или осложнений. Самовосстановления не может быть.

Поскольку это генетическое заболевание, если заинтересованное лицо хочет иметь ребенка, ему следует пройти генетический тест, чтобы предотвратить повторение болезни Вальденстрема. Пострадавшие обычно зависят от длительного лечения, хотя полного выздоровления добиться невозможно.

Поэтому в повседневной жизни пациенты также зависят от поддержки и помощи своей семьи, друзей и знакомых. Это также может предотвратить психологические жалобы или депрессию. Нередко при болезни Вальденстрема контакт с другими больными этой болезнью также может быть очень полезным. Это часто приводит к обмену информацией, которая может облегчить повседневную жизнь человека. Болезнь может ограничить продолжительность жизни пострадавшего.

Ты можешь сделать это сам

Болезнь Вальденстрема - очень редкое заболевание, которое необходимо сначала выяснить и лечить у врача. Вы можете самостоятельно принять меры против последствий инфильтрации костного мозга. Пострадавшие также должны принять меры по снижению эмоционального стресса, связанного с заболеванием.

В дополнение к лечебной физиотерапии можно проводить физиотерапию или йогу. Физические упражнения помогают укрепить костно-мышечную систему и облегчить боль. Также важны адекватный отдых и расслабление. Это единственный способ не допустить ухудшения симптомов. Если основные симптомы сопровождаются синдромом повышенной вязкости, необходимо медикаментозное лечение. Пациент может подтвердить это, отметив любые побочные эффекты и взаимодействия в дневнике жалоб и сообщив о результатах врачу.

Наконец, при болезни Вальденстрема всегда необходимо обращаться за терапевтической помощью. Например, пациенты могут посетить группу самопомощи и поговорить с другими пострадавшими людьми. Больные люди также могут найти поддержку и информацию на интернет-форумах или в специализированных центрах по соответствующим заболеваниям. Все меры следует принимать после консультации с ответственным хирургом-ортопедом или терапевтом.