Феохромоцитома

В вашем теле есть два надпочечника, по одному над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые дают органам и тканям вашего тела инструкции о том, как они должны функционировать.

Эти гормоны регулируют такие жизненно важные функции организма, как:

• артериальное давление
• реакция на стресс
• содержание сахара в крови
• иммунная реакция
• метаболизм
• частота сердцебиения

Феохромоцитома (PCC) - это редкая опухоль, которая может образовываться в клетках в средней части надпочечников. Опухоль может привести к тому, что надпочечники вырабатывают слишком много гормонов норадреналина (норадреналина) и адреналина (адреналина).

Вместе эти гормоны контролируют частоту сердечных сокращений, метаболизм, артериальное давление и реакцию организма на стресс. Повышенный уровень этих гормонов может привести организм в состояние стрессовой реакции, вызывая повышение артериального давления.

Клетки, из которых состоят эти опухоли, известны как хромаффинные клетки. Когда хромаффинные клетки ненормально растут в надпочечниках, они называются феохромоцитомами, но когда они развиваются в других частях тела, их называют параганглиомами.

И ПКК, и параганглиомы могут производить чрезмерное количество гормонов, называемых катехоламинами.

Каковы причины и факторы риска PCC?

PCC может развиться в любом возрасте, но чаще всего встречается в раннем и среднем зрелом возрасте. Считается, что это заболевание часто передается по наследству.

Люди, унаследовавшие PCC от своих родителей, также могут развить связанные генетические заболевания. Эти условия включают:

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау, состояние, при котором кисты и опухоли растут в центральной нервной системе, почках, надпочечниках или других частях тела, большинство из которых не являются злокачественными.
• Нейрофиброматоз 1 типа, развитие новообразований на коже и зрительных нервах
• Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН2), форма рака щитовидной железы, которая развивается в сочетании с ПКК.

Каковы симптомы PCC?

Внезапное сильное повышение уровня гормонов надпочечников называется адренергическим кризом (АК). AC вызывает сильное высокое кровяное давление (гипертония) и учащенное сердцебиение (тахикардия).

Общие симптомы PCC:

• головные боли
• потливость
• высокое кровяное давление, которое может быть устойчивым к обычным лекарствам
• учащенное сердцебиение или сердцебиение
• боль в животе
• раздражительность и беспокойство
• запор

Общие факторы риска AC:

• лекарства, такие как кортикостероиды, химиотерапевтические препараты и т. д.
• хирургическая анестезия
• эмоциональный стресс

Диагностика ПКК

Присутствие первых четырех симптомов, перечисленных выше, в высшей степени указывает на ПКС. Без наличия этих четырех симптомов диагноз действительно можно исключить. Диагностика PCC улучшилась с помощью современных технологий.

Ваш врач может использовать несколько различных тестов для диагностики PSS. К ним относятся:

• МРТ
• ПЭТ-визуализация
• лабораторные тесты для оценки уровня гормонов
• анализ плазмы крови на уровень катехоламинов и метанефрина
• тест на метанефрины в моче на уровень катехоламинов и метанефрина

Лечение ПКР

Хирургическое удаление опухоли обычно является основным методом лечения. Однако из-за важности надпочечников эта операция может быть очень сложной.

Если PCC оказывается злокачественным, после операции может потребоваться лечение рака, такое как химиотерапия и лучевая терапия.

После операции у вас могут быть краткосрочные проблемы с низким артериальным давлением или низким уровнем сахара в крови.

Осложнения PCC

Без лечения пациенты с PCC подвержены более высокому риску следующих состояний:

• кризис высокого кровяного давления
• аритмия
• острое сердечно-сосудистое заболевание
• несколько органов тела начинают выходить из строя

Однако, как и при любой операции, хирургическое лечение ПКС может вызвать осложнения. Операция влияет на сильные гормоны в организме. Во время операции могут развиться следующие состояния:

• кризис высокого кровяного давления
• кризис низкого кровяного давления
• аритмия

В редких случаях PCC может быть злокачественным. В этих случаях после операции следует лучевая терапия или химиотерапия.

Каковы долгосрочные перспективы?

Перспектива для человека с PCC зависит от того, является ли опухоль злокачественной. Пятилетняя выживаемость людей, у которых не было злокачественной опухоли, составила 96 процентов. Выживаемость составила 44 процента для людей с раковой опухолью.

Ранней диагностики не всегда достаточно для успешного лечения. Из-за сложности операции найдите высококвалифицированного хирурга, способного справиться с возможными осложнениями.