Липопротеин липаза

Липопротеин липаза (ЛПЛ) принадлежит к липазам и играет решающую роль в метаболизме липидов. Он отвечает за расщепление триглицеридов в хиломикронах и липопротеинах очень низкой плотности (ЛПОНП) на жирные кислоты и моноацилглицерин. Высвободившиеся жирные кислоты используются для выработки энергии или накопления жира.

Что такое липопротеинлипаза?

Липопротеинлипаза (ЛПЛ) - это фермент, который является одной из липаз. Липазы отвечают за расщепление триглицеридов (триацилглицеринов) на жирные кислоты и глицерин. Триглицериды представляют собой сложные эфиры тройного спирта глицерина с тремя жирными кислотами в каждом, известные как жиры или жирные масла.

Пищевые жиры всасываются с пищей и сначала расщепляются внеклеточными липазами из поджелудочной железы в кишечнике. Однако некоторые триглицериды попадают в кровоток через сыворотку крови, когда они всасываются в тонком кишечнике, где они связываются с липопротеинами, что гарантирует их транспортную способность в крови. Липопротеинлипаза - это фермент, расщепляющий триглицериды, связанные с липопротеинами, на жирные кислоты и моноацилглицерин. Он состоит из 448 аминокислот и его функция зависит от кофермента аполипопротеина C2.

Липопротеинлипаза - это водорастворимый фермент, который связывается с эндотелиальными клетками кровеносных сосудов через определенные гликопротеины (протеогликаны). Вырабатывается в печени. Фермент катализирует гидролиз триглицеридов с образованием двух молекул жирных кислот и одной молекулы моноацилглицерина. Аполипопротеины являются молекулами-носителями триглицеринов и позволяют им переноситься в водной среде. Аполипопротеин C2 также действует как рецептор липопротеинлипазы и, таким образом, активирует гидролиз триглицеридов.

Функция, эффект и задачи

Функция липопротеинлипазы заключается в том, чтобы полностью катализировать расщепление в крови жиров, поглощаемых клетками кишечника. Во-первых, пищевые жиры расщепляются на жирные кислоты и глицерин липазами поджелудочной железы в тонком кишечнике. Триглицериды попадают в кровь через абсорбцию через тонкий кишечник и там связываются с липопротеинами, образуя липидно-белковый комплекс.

Это создает хиломикроны. Они представляют собой липопротеиновые частицы диаметром от 0,5 до 1 мкм, их плотность менее 1000 г / мл. Липидное ядро ​​в основном содержит триглицериды с небольшим количеством сложных эфиров холестерина. Холестеринсодержащая оболочка хиломикронов содержит фосфолипиды в качестве структурного элемента. Аполипопротеины, с которыми связаны триглицериды, теперь также хранятся в этой оболочке. Хиломикроны содержат 90 процентов триглицеридов. Они попадают в кровоток из тонкой кишки через лимфатическую систему. Триглицериды расщепляются на жирные кислоты и глицерин с помощью LPL, особенно в капиллярах мышечной и жировой ткани.

Жирные кислоты используются либо в мышечной ткани для выработки энергии, либо в жировой ткани для накопления эндогенных триглицеридов в качестве запасного жира. Примерно через десять часов воздержания от еды хиломикроны в крови больше не обнаруживаются, потому что триглицериды полностью разрушаются. Другие компоненты крови - это так называемые ЛПОНП (липопротеины очень низкой плотности). Эти структурные единицы высвобождаются из печени и содержат триглицериды, фосфолипиды и холестерин. ЛПОНП транспортируют эти компоненты через кровоток из печени в отдельные органы.

Таким образом, триглицериды расщепляются липопротеидной липазой, а высвободившиеся жирные кислоты абсорбируются клетками организма. Снижение уровня триглицеридов превращает ЛПОНП в ЛПНП (липопротеины низкой плотности). ЛПНП в основном содержат фосфолипиды, сложные эфиры холестерина и липопротеины.

Образование, возникновение, свойства и оптимальные значения

Липопротеинлипаза синтезируется в печени. Помимо липаз поджелудочной железы, он представляет собой еще одну внеклеточную липазу.ЛПЛ находится на внешней стороне мембран эндотелиальных клеток различных органов, включая жировые клетки. Там он связан с клеточными мембранами через так называемые протеогликаны.

Однако это особенно важно для эндотелиальных клеток кровеносных сосудов, так как здесь он может напрямую контролировать гидролиз триглицеридов в хиломикронах и ЛПОНП. Гепарин вводят для измерения активности липопротеаз. Гепарин устраняет связывание липопротеиновых липаз с протеогликанами, так что после инъекции гепарина наблюдается повышенная концентрация свободных липопротеиновых липаз, что можно определить по их активности. Помимо прочего, это обследование может определить дефицит липопротеинлипазы.

Заболевания и расстройства

Недостаток липопротеинлипазы часто приводит к серьезным проблемам со здоровьем. Если липопротеинлипазы слишком мало или ее активность недостаточна из-за генетического дефекта, триглицериды в хиломикронах и ЛПОНП могут расщепляться только плохо или совсем не расщепляться.

Дефицит липопротеинлипазы может быть в первую очередь генетическим, а также вторичным, например, после химиотерапии. Первичная недостаточность ЛПЛ встречается редко и вызвана аутосомно-рецессивным генетическим дефектом. Развивается так называемая хиломикронемия, которая характеризуется молочной кремообразной сывороткой и называется гиперлипидемией I типа. Триглицериды в хиломикронах больше не расщепляются. В результате снова и снова возникают тяжелые панкреатиды с непереносимостью молока и болями в животе.

Кроме того, постоянно развиваются лопнувшие ксантомы и гепатомегалия. Единственные варианты лечения - это диета с низким содержанием жиров и отказ от алкоголя. Это заболевание часто вызывается мутациями в гене LPL на хромосоме 8 или в гене APOC2. Вторичная форма гиперлипидемии I типа обычно возникает при химиотерапии и носит временный характер.