Синдром Рейе

На Синдром Рейе, названный в честь австралийского педиатра Ральфа Дугласа Рея, представляет собой острое метаболическое заболевание, связанное с поражением мозга и печени. Синдром Рея в первую очередь поражает детей.

Что такое синдром Рея?

Ученые предполагают, что возбудители гриппа или ветрянки могут быть такими же ответственными, как и некоторые лекарства. Синдром Рея возникает одновременно с излечением вирусных инфекций.
© Каспарс Гринвальдс - stock.adobe.com

Синдром Рейе обычно возникает в результате перенесенной вирусной инфекции, в частности гриппа или ветряной оспы. Примерно через неделю после того, как болезнь утихла, наблюдается сильная и частая рвота и высокая температура.

Дети часто выглядят беспокойными, иногда даже гиперактивными и легко раздражительными. Уровень сахара в крови может резко упасть. В тяжелых и запущенных случаях могут возникнуть судороги, спастичность, помутнение сознания и бессознательное состояние вплоть до комы. Около двух третей пациентов с тяжелыми формами заболеваний страдают отеком мозга.

В принципе, синдром Рея может возникнуть в любом возрасте; однако чаще всего страдают дети в возрасте от четырех до двенадцати лет. Заболевание возникает неизбирательно у девочек и мальчиков. Синдром Рея - чрезвычайно редкое заболевание, но оно может иметь серьезные последствия и требует лечения.

причины

На Синдром Рейе Это приводит к повреждению митохондрий, что, в свою очередь, оказывает чувствительное влияние на метаболизм определенных органов. В результате организм становится чрезмерно кислым, а аммиак и жирные кислоты накапливаются в печени, что может привести к печеночной недостаточности.

Накопление аммиака может привести к образованию отека мозга. Хотя точная причина синдрома Рея неизвестна, он чаще встречается в случаях, когда пациенты с вирусными инфекциями лечились препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту. С тех пор, как эта связь стала известна, общее снижение синдрома Рея было зарегистрировано благодаря соответствующим образом адаптированным терапевтическим рекомендациям.

Точная связь между ацетилсалициловой кислотой и синдромом Рея еще не выяснена; подозревается генетическая предрасположенность. У детей младше двух лет, у которых развивается синдром Рея, обычно предполагается, что причиной является врожденное нарушение обмена веществ.

Симптомы, недуги и признаки

Синдром Рея - это нарушение работы клеточного аппарата. Заболевание чаще встречается только у детей и подростков. В основном поражаются печень и мозг. Синдром Рея может привести к летальному исходу. Расследование причин все еще продолжается.

Ученые предполагают, что возбудители гриппа или ветрянки могут быть такими же ответственными, как и некоторые лекарства. Синдром Рея возникает одновременно с излечением вирусных инфекций. Первый признак этого - частая рвота. А тошнота не возникает. Маленькие пациенты кажутся беспокойными и сбитыми с толку, бессильными и почти не реагирующими.

Припадки также характерны для болезни. Пациенты нередко впадают в кому. Скопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления. В результате поражаются важные нервные пути. Это также приводит к ожирению печени.

Связанная с этим дисфункция может привести к различным нарушениям обмена веществ. Одним из признаков является, например, гипогликемия. Кожа часто желтеет. После взятия пробы крови время свертывания крови увеличивается. Симптомы похожи на заражение крови или менингит, поэтому их нелегко отличить без подробного обследования.

Диагностика и курс

С тех пор Синдром Рейе Это крайне редко - ежегодно в США предполагается около 50 случаев - часто не распознается. Симптомы также относительно неспецифичны и часто неправильно интерпретируются и диагностируются как менингит или врожденное нарушение обмена веществ.

Диагноз можно поставить с помощью анализов крови и мочи. Это свидетельствует об увеличении активности печеночных ферментов, нарушениях свертываемости крови, повышенной концентрации аммиака и, зачастую, слишком низком уровне сахара в крови. Для подтверждения диагноза используются процедуры визуализации или биопсия печени, при которой определяются изменения в митохондриях и ожирение печени.

Повышение церебрального давления можно продемонстрировать на основе мозговых волн. С анамнестической точки зрения также важен предыдущий прием препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, в случае вирусной инфекции.

Если не лечить, синдром Рея представляет собой опасное для жизни заболевание, которое заканчивается смертельным исходом примерно в четверти всех случаев. Около 30% пациентов страдают неврологическими последствиями, такими как проблемы с языком или обучением. Синдром Рея не заразен.

осложнения

Синдром Рея сам по себе является очень серьезным осложнением вирусной инфекции и обычно поражает детей в возрасте от четырех до десяти лет. Почти в 50 процентах всех случаев пациенты умирают от тяжелых осложнений, которые особенно затрагивают мозг и печень. К сожалению, лечебной терапии нет.

Лечение направлено только на облегчение тяжелых симптомов, чтобы обеспечить выживание пострадавших. Во многих случаях, когда дети выживают, неврологические расстройства остаются в результате повреждения головного мозга. Это означает, что паралич, языковые расстройства или умственные ограничения могут сохраняться на всю жизнь. Основные отличительные признаки синдрома Рея - поражение печени и головного мозга. Печень перерастает в печень с ожирением, функция которой сильно ограничена.

В конечном итоге может даже возникнуть печеночная недостаточность, что в тяжелых случаях также требует трансплантации печени. Поскольку функции печени и почек тесно связаны, может произойти повреждение почек или даже почечная недостаточность. При этом страдает мозг. Давление в головном мозге увеличивается из-за скопления жидкости (отек мозга).

Отек мозга является причиной самых серьезных осложнений синдрома Рея. Около 60 процентов пораженных детей развивают полную картину синдрома Рея, который, помимо нарушения функции печени, также характеризуется спутанностью сознания, раздражительностью, судорогами и нарушением сознания вплоть до комы. Три четверти людей с полностью развитым синдромом Рея не переживают болезнь.

Когда нужно идти к врачу?

Синдром Рея всегда должен оцениваться и лечиться врачом. Это заболевание обычно не лечит само. Поскольку это заболевание является генетическим заболеванием, его нельзя полностью вылечить. Тем не менее, пострадавший также имеет право на генетическое консультирование, чтобы синдром Рея не передался следующему поколению.

Следует проконсультироваться с врачом, если заинтересованное лицо страдает от сильной тошноты или даже рвоты в течение длительного периода времени. Пациенты часто сбиты с толку или труднодоступны и не могут общаться с другими людьми. Стойкая гипогликемия также может указывать на синдром Рея и должна быть исследована. В худшем случае, если синдром Рея не лечить, пострадавший может пострадать от заражения крови или воспаления мозговых оболочек, что также может быть фатальным. В первую очередь следует проконсультироваться с терапевтом по поводу симптомов. Дальнейшее лечение проводит специалист.

Лечение и терапия

Для этого не существует специфической причинной терапии. Синдром Рейе, Лечение ограничивается облегчением острых симптомов и ограничением повреждений, вызванных тяжелыми формами, такими как печеночная недостаточность или кома.

Это требует интенсивного стационарного лечения под тщательным медицинским уходом. Подачу жидкости и питательных веществ можно обеспечить через канюлю. При необходимости внутричерепное давление снижается специальными препаратами. Иногда необходима искусственная вентиляция легких.

Синдром Рейе требует неотложной медицинской помощи. При подозрении на это заболевание следует как можно скорее обратиться за медицинской помощью, поскольку быстрое медицинское вмешательство может предотвратить прогрессирование болезни и, таким образом, снизить риск косвенного ущерба.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от рвоты и тошноты

профилактика

В Синдром Рейе наблюдалось в связи с приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, эти препараты (например, аспирин) не следует, по возможности, давать детям и подросткам с лихорадочными заболеваниями. Существуют и другие препараты для снижения температуры и снятия боли, которые не несут в себе риска синдрома Рея. Об этом следует проконсультироваться с педиатром.

уход за выздоравливающим

Синдром Рея считается неизлечимым. Можно проводить только симптоматическое наблюдение, чтобы уменьшить количество различных жалоб и повысить шансы на выживание. Медикаментозное лечение важно для уменьшения воспаления и отека мозга. Здесь рекомендуется приподнятое положение верхней части тела.

Поскольку повреждение печени ограничивает ее функцию, в тяжелых случаях может потребоваться искусственное поддержание метаболизма и свертывания крови. Это делается путем введения бензоата натрия для снижения уровня аммиака в крови и перитонеального диализа. В особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени.

Также необходимо лечить почки лекарствами, чтобы поддерживать диурез и избегать почечной недостаточности. Также необходимо контролировать функцию остальных органов, таких как сердце и легкие, так как повреждение головного мозга может потребовать искусственной вентиляции легких.

Заболевание имеет ряд последствий, а также может поражать другие органы и вызывать необратимый паралич и нарушения речи. Поэтому настоятельно рекомендуется регулярное обследование у врача, чтобы проверить течение синдрома Рея.

К сожалению, прогноз плохой. Более половины пострадавших умирают, а те, кто выживает, страдают тяжелыми неврологическими нарушениями на протяжении всей жизни. Однако раннее выявление заболевания и последующая терапия могут увеличить шансы на выживание.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Рея требует неотложной медицинской помощи. При появлении признаков острого нарушения обмена веществ необходимо немедленно вызвать врача скорой помощи. Пока не прибудет медицинская помощь, ребенку или подростку необходимо дать успокоительное. Родители должны успокоить человека и убедиться, что он не потеряет сознание. Если это врожденное заболевание, необходимо сообщить об этом врачу скорой помощи. В случае необходимости следует назначить соответствующие лекарства неотложной помощи.

После первичного лечения больной должен быть доставлен в больницу. Это идет рука об руку с тишиной и покоем. Кроме того, следует определить причины острого нарушения обмена веществ. Поскольку заболевание в основном поражает детей, необходимо обсудить это с педиатром. Врач может проводить соответствующие регулярные контрольные осмотры и информировать ребенка о заболевании в соответствии с возрастом.

Неотложная медицинская помощь может привести к вторичному повреждению печени и мозга. Кроме того, могут оставаться неврологические нарушения, которые, помимо физиотерапии, необходимо лечить регулярными физическими упражнениями. Пострадавший ребенок не должен контактировать с возможными триггерами. Родители должны пересмотреть лекарство и, при необходимости, изменить его, чтобы предотвратить попадание в организм возможных триггеров, таких как ацетилсалициловая кислота. В случае врожденных нарушений обмена веществ также следует избегать применения соответствующих препаратов.