Syndactyly

Люди с Syndactyly у вас врожденный порок кистей и стоп. Заметны сросшиеся пальцы рук и ног. Синдактилия может возникать сама по себе или в сочетании с другими наследственными заболеваниями.

Что такое синдактилия?

Синдактилия прежде всего заметна через пороки развития кистей и стоп. У пострадавших пальцы рук и ног срослись, а не так, как на этой фотографии, что приводит к проблемам с движением и хватанием.
© eAlisa - stock.adobe.com

У которой Syndactyly порок развития рук или ног возникает в фазе эмбрионального развития. Нарушается разделение пальцев рук и ног, которое происходит между 5-й и 7-й неделями развития эмбриона.

Синдактилия является одним из наиболее распространенных пороков развития кисти, поскольку простая синдактилия поражает примерно одного из 3000 новорожденных. Термин происходит от греческого: «син» означает вместе и «дактило» пальцы, которые, следовательно, срослись. В крайнем случае это касается всех пальцев одной руки. Третья складка между пальцами чаще всего поражается на руке, а вторая складка между пальцами ног - на стопах.

Отдельные фаланги пальцев рук и ног полностью не разделяются. Синдактилия встречается относительно часто. Из-за болезни ограничена подвижность пальцев. Если затронуты все пальцы, нормальный захват невозможен. Это известно как «рука ложки». Этот порок развития часто является генетическим заболеванием (синдром Аперта).

Это самый распространенный порок развития руки. Синдактилия дифференцируется по степени поражения конечностей: Например, кожная синдактилия может привести к соединению только кожи между пораженными конечностями. Однако при костной синдактилии части костей срастаются. Разделение возможно в большинстве случаев синдактилии и проводится по возможности до конца 3-го года жизни.

причины

Причина Syndactyly находится в генетической области. У пораженных есть доминантный ген, вызвавший это наследственное заболевание. Частота наследования составляет от 10 до 40 процентов, связанных с семьей.

Из-за дефекта части конечностей не разделяются на предполагаемой фазе развития эмбриона. Синдактилия - это не просто изолированное заболевание. Во многих случаях это сопутствующий симптом других генетических заболеваний. Их всех объединяет то, что они влияют на нормальное развитие эмбриона.

Синдактилия в более позднем возрасте развивается лишь в очень небольшой степени. В этих случаях это экзогенная синдактилия. В большинстве случаев они возвращаются к травмам или несчастным случаям, в результате которых заживление кожи или костей не было правильным с медицинской точки зрения или не могло быть вылечено.

Симптомы, недуги и признаки

Синдактилия прежде всего заметна через пороки развития кистей и стоп. Пальцы на руках и ногах пострадавшего срослись, что привело к проблемам с движением и захватом. В зависимости от степени заболевания уже нельзя выполнять даже простые движения.

В долгосрочной перспективе синдактилия приводит к значительным ограничениям в повседневной жизни. В более позднем течении болезни между пальцами рук и ног образуются костные соединения, которые можно прощупать снаружи и которые ограничивают подвижность суставов. При так называемой акросиндактилии встречаются пальцы рук и ног разной длины.

Затем в кожном переносице образуются дыры, которые могут воспаляться. Синдактилия и акросиндактилия в основном влияют на эстетику, хотя ограничения движений могут развиться в дальнейшем течении болезни. Особенно в случае серьезного заболевания существует риск возникновения серьезных осложнений в результате сращения конечностей.

При отсутствии лечения мелкая моторика и осязание все больше ухудшаются. Пострадавшие дети часто эмоционально страдают от эстетических аномалий. Тогда могут развиться социальные страхи или даже депрессивные настроения. Своевременная операция может полностью устранить симптомы.

Диагностика и курс

Syndactyly можно определить при визуальном осмотре после рождения. Затем используются визуальные тесты для определения типа синдактилии. Таким образом можно более точно определить соединительные костные мостики при костной синдактилии.

Синдактилию обычно можно распознать пренатально во время профилактических осмотров беременной. Это позволяет родителям ребенка и лечащим врачам адаптироваться к синдактилии на ранней стадии. В области фаланги пальца ноги - это в основном эстетическая проблема, не влияющая на развитие ребенка.

Синдактилия на фаланге протекает по-другому: детям требуется способность к хватке, чтобы они могли развиваться в соответствии с возрастом. Нелеченная синдактилия на руках может привести к нарушениям развития.

осложнения

При синдактилии сросшиеся пальцы рук и ног являются основной причиной осложнений. В зависимости от того, насколько серьезен порок развития, пострадавшие дети могут не справиться с повседневными задачами без посторонней помощи. Это может означать, что пострадавшие развиваются гораздо медленнее, чем их сверстники, и становятся действительно независимыми только в конце жизни.

Если ребенку не помочь, это может привести к нарушениям развития, поскольку мелкая моторика и осязание не развиваются должным образом. Часто пострадавшие также страдают от косметических аномалий, связанных с синдактилией, и уходят из социальной жизни в раннем возрасте. Не исключены также издевательства и издевательства. Хирургическое лечение порока развития всегда может вызвать осложнения.

В ходе хирургических вмешательств, например, иногда возникают травмы нервов, инфекции и кровотечения. После операции могут возникнуть нарушения заживления ран и вторичное кровотечение. Из-за рубцов эстетическое нарушение может быть даже более заметным, чем раньше. Наконец, определенный риск несет и назначенное лекарство. В частности, у детей неправильная дозировка или невыявленное ранее заболевание могут быстро привести к неожиданным побочным эффектам или взаимодействиям.

Когда нужно идти к врачу?

Пороки развития или мутации конечностей обычно диагностируются сразу во время или после родов. Во многих случаях предварительные обследования во время беременности могут выявить нарушения в процедурах визуализации. По этой причине будущим мамам необходимо пройти все доступные обследования во время беременности. Они позволяют раннее выявление и, если возможно, первые шаги лечения.

Если отклонения от нормы были замечены до родов, часто рекомендуют роды в стационаре. Присутствующая бригада акушеров самостоятельно и под свою ответственность берет на себя первичный осмотр ребенка. Родители не должны предпринимать никаких действий в этих случаях, но должны быть доступны лечащему врачу, чтобы необходимые решения можно было принять как можно быстрее.

Акушерки или помощники также присутствуют в случае родов в родильном доме или домашних родов. Как и при родах в больнице, они проводят первичный осмотр ребенка. Уродство пальцев рук и ног определяется при визуальном контакте. Затем присутствующие акушеры информируют врача о проблемах со здоровьем.

В этом случае родителям также не нужно принимать никаких дополнительных мер, так как их принимают на себя медицинские наблюдатели. В довольно редких случаях самопроизвольные роды происходят при отсутствии медицинского персонала. Следует всегда обращаться к врачу сразу после родов.

Лечение и терапия

Лечение Syndactyly состоит из хирургических вмешательств по разделению сросшихся конечностей. В основном это затрагивает фаланги пальцев, поскольку разделение там выходит за рамки эстетической коррекции.

Операция проводится очень рано. Если синдактилия только кожная, как перепончатая кожа, операция не представляет проблем. Сложнее, когда сращение костей настолько выражено, что невозможно идентифицировать две конечности с одинаковым костным строением. Во время операции разделения также необходимо учитывать, что изменения обычно также влияют на нервы и сосуды (артерии и вены).

Поэтому требуется тщательное разделение. В случае синдактилии фаланги пальца ноги от лечения часто отказываются, и решение остается за человеком. Многие люди с синдактилией фаланги пальца ноги вообще не подвергаются операции. Вы не находите сросшиеся конечности тревожными.

В зависимости от степени синдактилии хирургическое вмешательство не рекомендуется, поскольку эстетическое нарушение, вызванное рубцеванием, может быть даже более заметным, чем существовавшая ранее деформация.

профилактика

Предупреждение против этого Syndactyly невозможно. Это генетически обусловленная деформация, которая уже создана в эмбрионе. Однако даже при пренатальном диагнозе родители ребенка не должны больше беспокоиться, если исключены дальнейшие заболевания. Синдактилия стоп - нарушение зрения, не имеющее последствий для детей. Хирургическое лечение синдактилии на фалангах также можно проводить в младенчестве.

уход за выздоравливающим

Последующее лечение важно, если сросшиеся пальцы рук или ног были отделены друг от друга хирургическим путем. Акцент делается на технологии перевязки. Если повязка слишком мала, есть риск, что ребенок ненароком снимет ее на ночь. Поэтому после операции синдактилии повязки должны быть достаточно большими, что требует определенных усилий.

Если пальцы ног были отделены во время операции синдактилии, пациент носит специальную обувь в течение двух-трех недель. Последующее наблюдение может проводить врач-резидент, уже имеющий достаточный опыт проведения этого вида процедур. В большинстве случаев, однако, последующее лечение берет на себя больница из-за больших усилий, связанных с заменой повязок. Повязку обычно носят около двух недель после операции синдактилии. Затем натягиваются нити.

Для снятия боли пациенту первые 1-2 дня дают обезболивающее. В основном это свечи с парацетамолом. Для нейтрализации рубцов, образовавшихся в результате хирургической процедуры, применяются специальные гели от рубцов. Они помогают сделать шрамы максимально незаметными. После операции по разделению пальцев ног может иметь смысл использование костылей, решение в конечном итоге принимает лечащий врач.

Ты можешь сделать это сам

Синдактилия - это врожденное заболевание, которое лечится только симптоматически. Пострадавшие нуждаются в поддержке специалиста, а также в помощи в повседневной жизни.

Если несколько пальцев срослись, можно рассматривать операцию. Однако ограничения передвижения часто остаются постоянными. Самая важная мера - регулярно делать двигательные упражнения. При нарушении кровообращения необходимо обратиться к врачу. Если эти меры не принесут улучшения, лучше снова поговорить с врачом. Иногда расстройство настолько выражено, что улучшения подвижности уже невозможно добиться. Затем необходимо использовать вспомогательные средства, чтобы компенсировать ограничения.

Операция обычно проводится до достижения ребенком трехлетнего возраста. Отныне родители должны внимательно следить за движениями рук и пальцев ребенка и при необходимости компенсировать их. Деформации суставов можно избежать путем раннего лечения, особенно если пальцы не одинаковой длины. Обязательное условие - после процедуры ребенку будет оказана медицинская помощь. Родители несут ответственность за наблюдение за течением заболевания и за приемом назначенных обезболивающих.