Талидомид талидомидная эмбриопатия

Талидомид талидомидная эмбриопатия приводит к порокам развития эмбриона на ранних сроках беременности. Причина - воздействие загрязнителя талидомид или талидомид. Лечение пораженных пациентов проходит в междисциплинарной команде врачей и обычно длится всю жизнь.

Что такое талидомид-талидомидная эмбриопатия?

Нарушения эмбриогенного развития, вызванные вредными воздействиями в течение первых трех месяцев беременности, относятся к эмбриопатиям. Пороки развития, связанные с контерганом известны как талидомидная талидомидная эмбриопатия. Талидомид, ранее также известный как Контерган, представляет собой производное глутаминовой кислоты, которое оказывает угнетающее действие на центральную нервную систему.

Препарат подавляет иммунную систему, поэтому он также обладает противовоспалительными свойствами. Благодаря своим активным ингредиентам талидомид является одним из пиперидиндионов и, таким образом, представляет собой структурную модификацию барбитуратов.

В Германии препарат Контерган продавался без рецепта в 1950-х годах и в основном использовался как снотворное и успокаивающее средство. Из-за побочных эффектов его приема в 1970-е годы разразился самый большой скандал в немецкой фармацевтической промышленности. Увеличились обвинения против компании Grünenthal в нападении и убийстве по неосторожности. Многие пациенты после приема страдали полиневритом.

Использование Контергана в течение первых трех месяцев беременности также имело вредное влияние на эмбриогенез, так что 10 000 детей родились с пороками развития, связанными с Контерганом.

причины

Эмбриопатии талидомида с талидомидом вызываются лекарствами, содержащими талидомид, которые женщины принимали в течение первых трех месяцев беременности. На этой ранней стадии развития эмбриона будущий ребенок особенно подвержен всем внешним воздействиям. По этой причине беременность обычно держится в секрете до четвертого месяца.

Эмбрион часто погибает в результате воздействия вредных веществ в первые три месяца. Эмбриопатии талидомидом талидомидом также могут вызывать выкидыш, в зависимости от их тяжести. Если ребенок переживает воздействие вредных веществ и рождается с ними, эмбриопатия проявляется уродствами. Если будущая мать принимала лекарство, содержащее талидомид, в период с 34 по 38 день после ее последней менструации, воздействие вредных веществ обычно приводит к параличу лицевого нерва и отсутствию ушных раковин.

Воздействие между 40-м и 44-м днями приводит к уродствам рук. Между 43-м и 46-м днем ​​в результате воздействия могут развиться пороки развития ног. Прием таких лекарств, как Contergan, между 48-м и 50-м днями приводит к неправильному сгибанию больших пальцев и сужению прямой кишки. Основная причина пороков развития - подавление активности лигазы, связанной с препаратом. Это ингибирование является результатом связывания талидомида с цереблоном.

Симптомы, недуги и признаки

Пациенты с талидомидной эмбриопатией с талидомидом страдают от широкого спектра симптомов, которые могут сильно различаться по степени тяжести и которые коррелируют со степенью и точным временем воздействия. Структуры тела, наиболее часто поражаемые повреждениями, - это руки. Пороки развития рук возникают более чем в половине всех случаев приема талидомида во время беременности.

Примерно в четверти всех случаев пороки развития поражают не только руки, но и ноги. Пороки развития могут соответствовать деформациям или недоразвитию, при этом также возможно отсутствие контакта с ногой или рукой. Немногим более чем в десяти процентах всех случаев у пораженных также наблюдаются пороки развития ушей, которые могут распространяться от ушных раковин до внутреннего уха.

Руки и уши поражаются одновременно примерно в пяти процентах всех случаев. Пороки развития внутренних органов наблюдались только у двух процентов всех пострадавших. Из-за перекосов и деформаций пациенты часто быстро страдают дегенеративными изменениями суставов, которые могут сопровождаться болями в плечах, локтях, бедрах, руках или позвоночнике. Помимо этих косвенных повреждений, в результате пороков развития могут возникнуть психические заболевания.

Диагностика и течение болезни

Диагноз талидомид-талидомидная эмбриопатия обычно ставится врачом визуально, если у пациента есть анамнез. Характерных пороков развития достаточно для достоверного диагноза, если мать сообщает о приеме талидомида во время беременности.

Чтобы получить представление обо всех пороках развития, врач обычно назначает различные визуализационные тесты. Это включает, например, записи внутренних органов. Прогноз пациента в значительной степени зависит от существующих пороков развития, а также от силы и продолжительности воздействия талидомида в каждом конкретном случае.

осложнения

Те, у кого есть талидомид-талидомидная эмбриопатия, всегда должны ожидать серьезных осложнений из-за различных жалоб. Пороки развития рук обычно приводят к снижению качества жизни, а также оказывают значительное психологическое воздействие на пациента и его родителей. Сами пороки развития могут быть связаны с нарушением обмена веществ, нарушением кровообращения, инфекциями и другими осложнениями.

Пороки развития внутренних органов также могут иметь серьезные последствия, в зависимости от того, какой орган поражен. Это может привести к различным заболеваниям почек и печени, нарушениям сердечно-сосудистой системы и хроническим желудочно-кишечным заболеваниям. Дегенеративные изменения суставов связаны с болью, деформациями и преждевременным износом суставов. Порок развития ушной раковины имеет в основном психологические последствия для пострадавших.

Из-за недостатка зрения они часто страдают от издевательств или издевательств и становятся агрессивными или депрессивными в результате социальной изоляции. Терапия TCE также связана с рисками. Хирургические вмешательства обычно сложны и могут вызвать дальнейшее повреждение органов, суставов, мышц и сухожилий.

Типичные осложнения - инфекции, кровотечение, вторичное кровотечение, нарушения заживления ран и аллергические реакции. Если используются имплантаты, существует риск того, что организм отторгнет их снова через несколько месяцев или лет.

Когда нужно идти к врачу?

В случае эмбриопатии талидомид-талидомид пострадавший всегда зависит от медицинского обследования и лечения, поскольку он не может излечиться самостоятельно. Чем раньше заболевание будет выявлено и начато лечение, тем лучше будет дальнейшее течение. Поэтому при первых симптомах и признаках заболевания следует обращаться к врачу, чтобы предотвратить ухудшение симптомов. Как правило, следует обращаться к врачу по поводу эмбриопатии талидомид-талидомид, если пострадавший страдает различными пороками развития.

Эти пороки развития могут поражать уши или другие участки лица. Нередко психологические жалобы также могут указывать на талидомид-талидомидную эмбриопатию и также должны быть исследованы. У большинства людей также возникают сильные боли в плечах или очень жесткие суставы. При появлении этих симптомов следует обратиться к терапевту или педиатру. Дальнейшее лечение талидомид-талидомидной эмбриопатии всегда зависит от точных симптомов и их тяжести. Затем его проводит специалист. Как правило, продолжительность жизни человека, пораженного этим заболеванием, не сокращается.

Лечение и терапия

Терапевтическая помощь людям с талидомидной эмбриопатией с талидомидом предоставляется междисциплинарной терапевтической командой, состоящей из врачей различных специальностей, физиотерапевтов, эрготерапевтов, психологов и социальных работников. Как правило, требуется пожизненный уход, что связано с большими кадровыми и финансовыми затратами.

Если внутренние органы деформированы, на карту может быть поставлена ​​жизнь пациента. По этой причине изначально этим деформациям следует уделять наибольшее внимание. По мере возможности проводится инвазивная хирургическая коррекция органических дефектов. В крайних случаях в долгосрочной перспективе может потребоваться пересадка органа. Деформации рук и ног также можно лечить хирургическим путем.

Однако, поскольку пороки развития часто связаны с отсутствием прикрепления конечностей или конечностей, протезирование часто является вариантом. При трудотерапии пациенты узнают, как бороться с болезнью на ежедневной основе, и, при необходимости, узнают стратегии компенсации или использование вспомогательных средств. Социальные работники в первую очередь выполняют консультативную роль, когда речь идет о пожертвованиях благотворительных организаций.

На психологических сеансах пациенты обрабатывают свои повседневные проблемы и учатся с ними справляться. Таким образом можно свести к минимуму риск психологических осложнений. Если есть пороки развития суставов, часто возникает остеоартрит. В таком случае могут потребоваться искусственные суставы.

профилактика

Будущие матери могут предотвратить эмбриопатию талидомид-талидомид, не принимая никаких сопутствующих лекарств во время беременности. Если лекарство нельзя отменить по состоянию здоровья, решение не иметь ребенка является единственной мерой профилактики.

уход за выздоравливающим

Последующее наблюдение при эмбриопатии талидомид-талидомид во многом зависит от пороков развития, вызванных этим заболеванием. Кроме того, талидомид-талидомидная эмбриопатия обычно лечат пожизненно, поэтому классическое последующее лечение не требуется. Тем не менее, существуют определенные деформации ушей, костей и суставов, которые приводят к талидомид-талидомидной эмбриопатии, после хирургического лечения которой необходимо последующее лечение.

В случае заболеваний костей и суставов это должно состоять из физиотерапевтических упражнений, обеспечивающих подвижность и упругость суставов и костей. Кроме того, здесь может потребоваться постоянная болеутоляющая терапия. В случае пороков развития костей и суставов, которые связаны с болью, всегда должна сопровождаться обезболивающая терапия.

Помимо консервативной медикаментозной терапии боли, существует также множество немедикаментозных средств, которые могут облегчить боль. Если были пороки развития ушей, после успешного лечения уха, носа и горла также следует проводить регулярные осмотры для выявления вторичных заболеваний на ранней стадии.

Пороки развития рук и ног также могут быть связаны с болью у пострадавших, что психологически очень стрессово. Это также относится к порокам развития, которые необходимо лечить на всю жизнь и которые вызывают серьезные ограничения подвижности. Дополнительная психотерапия, возможно, с сопутствующим лечением психиатрическими препаратами, может принести облегчение и помочь пациентам справиться со своими ограничениями.

Ты можешь сделать это сам

Детей, страдающих от талидомидной эмбриопатии с талидомидом, обычно нужно поддерживать в повседневных делах. В дополнение к медикаментозному и терапевтическому лечению, которое состояло из различных операций, лекарств и физиотерапии, больным детям оказывалась помощь дома. Для этого квартира была оборудована для людей с ограниченными возможностями, насколько это было возможно в 60-е годы.

Также было важно организовать приспособления для ходьбы, инвалидную коляску и другие приспособления на раннем этапе. После этого было важно подробное объяснение. Информационные материалы и книги по теме Contergan помогли пострадавшим детям справиться со своими пороками развития.

Сегодня, однако, талидомид-талидомидная эмбриопатия больше не возникает, потому что препарат больше не назначается, а больные пациенты уже взрослые. Люди, которые страдают от порока развития в результате того, что их мать принимала Контерган, могут иметь право на компенсацию. Желательно поговорить с врачом-специалистом и юристом-специалистом по медицинскому праву.

Людям, страдающим тяжелыми пороками развития, обычно приходится проходить физиотерапию всю жизнь, и их возможности ограничены. Однако качество жизни можно улучшить с помощью полноценного образа жизни. Федеральная ассоциация жертв талидомида В. предлагает пострадавшим дополнительные контактные данные и информационные материалы.