Ограниченная склеродермия

Так как ограниченная склеродермия или Morphaea - это кожное заболевание, связанное с воспалением, которое, вероятно, связано со сбоями в работе иммунной системы и обычно поражает больше женщин, чем мужчин. Поскольку причина заболевания еще не выяснена, лечить локализованную склеродермию можно только симптоматически.

Что такое морфея?

Ограниченная склеродермия (морфея) - воспалительное заболевание, связанное с затвердеванием (склеротерапией) пораженных участков кожи. В целом, существует различие между ограниченным вариантом, который в основном поражает верхнюю часть тела, диссеминированным вариантом, который проявляется в основном в верхней части тела и в области поясницы и / или бедер, и линейным с полосатыми изменениями кожи на конечностях и глубокой формой с вовлечением подкожной клетчатки (подкожной клетчатки). ) и фасции (Morphea profunda) дифференцированы.

Первоначально морфея проявляется через воспаление, которое часто вызывает красновато-пурпурное изменение цвета кожи. В дальнейшем в ходе процесса клетки соединительной ткани все больше образуют коллагеновые волокна, в результате чего пораженные участки утолщаются и затвердевают, а количество более мелких кровеносных сосудов уменьшается.

Как правило, впоследствии происходит атрофия (усыхание тканей), а также фарфоровый вид кожи с беловатым обесцвечиванием и потеря характерного поверхностного рельефа эпидермиса. Во многих случаях атрофия также вызывает уменьшение количества волосяных фолликулов, а также кожного сала и потовых желез. Участки кожи, пораженные ограниченной склеродермией, становятся сухими, могут стягиваться и / или чесаться.

причины

Причина и этиология Morphaea пока не удалось окончательно прояснить ситуацию. Предполагается, что заболевание вызвано нарушением регуляции иммунной системы (аутоиммунное заболевание).

В результате такого нарушения регуляции иммунная система человека направлена ​​против собственных структур организма, которые предположительно повреждают мелкие кровеносные сосуды дермы. Клетки пораженных участков кожи синтезируют воспалительные мессенджеры и факторы роста, которые стимулируют клетки соединительной ткани для увеличения выработки коллагеновых волокон.

В результате нарушается нормальный баланс между наращиванием и разрушением этих волокон, поскольку повышенное образование коллагеновых волокон компенсируется сниженным разрушением.Волокна соединительной ткани накапливаются в участках кожи, пораженных ограниченной склеродермией, и вызывают склерозирование (склероз) и потерю гибкости.

Симптомы, недуги и признаки

Жалобы и симптомы ограниченной склеродермии зависят от того, является ли она ограниченной, диссеминированной, линейной или глубокой формой заболевания. Симптомы всех ограниченных склеродермий определяются ограниченным, четко обозначенным уплотнением кожи в разных местах. Вначале на пораженных участках кожи можно заметить признаки воспаления и отека.

Пятно может быть красноватым. Ранние признаки не предполагают, что это какая-то форма склеродермии. Следующие симптомы проявляются через несколько недель. Кожа в одном и том же месте становится все жестче. Это также может сопровождаться заметным утолщением кожных слоев.

Сомнительно, замечает ли заинтересованный человек сокращение более мелких кровеносных сосудов. Он с гораздо большей вероятностью заметит фарфоровый вид, который теперь приобретают пораженные участки кожи. Атрофируется эпидермис. Он больше не имеет своей обычной поверхностной структуры. Выглядит беловатым, тонким и гладким.

Помимо этих симптомов ограниченной склеродермии, на пораженных участках кожи может наблюдаться выпадение волос или зуд. Это признаки того, что волосяные фолликулы, кожные сальные железы или потовые железы также поражены ограниченной склеродермией. Кожа выглядит сухой. Если воспалительные процессы в коже все еще продолжаются, вокруг пораженного участка кожи может образоваться красновато-пурпурное кольцо.

Диагностика и курс

Как правило, ограниченная склеродермия диагностирован на основании клинических симптомов. Диагноз подтверждается биопсией пораженных участков кожи с последующим гистологическим исследованием. Это также позволяет дифференцировать его от системной склеродермии, при которой также поражаются соединительные ткани внутренних органов и, во многих случаях, лица и рук.

Синдром Рейно также указывает на системную склеродермию и считается критерием исключения морфеи. Толщина пораженных участков кожи также может быть определена в рамках сонографии (ультразвука). Ограниченная склеродермия может застояться в течение 3-5 лет, поэтому новые очаги не развиваются. Однако области, пораженные морфеей, обычно показывают лишь небольшую тенденцию к улучшению.

осложнения

При этом заболевании пораженные обычно страдают различными кожными заболеваниями. В любом случае они негативно влияют на эстетику пострадавших, так что большинство пациентов чувствуют дискомфорт из-за симптомов и страдают от комплексов неполноценности или заниженной самооценки. Психологические жалобы также не редкость при этом заболевании.

Сама кожа покраснеет и затвердеет. Также наблюдается отек на коже и, во многих случаях, сильное выпадение волос. Пострадавшие также могут страдать от зуда, который усиливается только от расчесывания. В большинстве случаев самолечения не происходит, поэтому лечение болезни необходимо в любом случае.

Симптомы можно облегчить с помощью различных методов лечения. Никаких сложностей. Кремы или мази также могут быть полезны и положительно влияют на течение болезни. Как правило, это не сказывается отрицательно и на продолжительности жизни. В случае психологических жалоб пациенты с этим заболеванием зависят от психологического лечения.

Когда нужно идти к врачу?

Если кто-то замечает затвердение, утолщение или изменение цвета определенных участков кожи, ему следует как можно скорее обратиться к врачу. Это явление могло быть ограниченной склеродермией. В отличие от системной формы склеродермии, эта форма ограничивается определенными участками кожи. В этом плане лечить легче.

Врач может диагностировать ограниченную склеродермию или морфею с помощью визуальной диагностики. Однако важно сделать все возможное, чтобы исключить системную форму склеродермии. Это также может укрепить органы. В конечном итоге это приводит к смерти, чего нельзя сказать о ограниченной склеродермии. Это редко влияет на руки и лицо, а скорее на другие участки тела. Сопутствующее возникновение синдрома Рейно также указывает на системный вариант, а не на ограниченную склеродермию.

Поэтому, если на руках или лице есть затвердевшие участки кожи, а руки также болят и кажутся плохо кровоснабжающимися, визит к дерматологу должен быть тем быстрее. При необходимости врач определит тип склеродермии с помощью УЗИ и образцов тканей.

Пока не выяснено, является ли ограниченная склеродермия аутоиммунным заболеванием. Однако ясно то, что причиной уплотнения кожи является воспаление. Это местное кожное заболевание хорошо поддается лечению.

Лечение и терапия

Из-за необъяснимой этиологии ограниченная склеродермия Пока нет причинной терапии, и терапевтические меры, которые зависят от формы и степени заболевания, направлены на уменьшение конкретных симптомов.

Лекарственные средства и фототерапия доказали свою эффективность для облегчения симптомов. Например, противовоспалительные активные ингредиенты, такие как глюкокортикоиды, в виде кремов или мазей используются для лечения воспалительных процессов. Кроме того, увлажняющие мази, лосьоны или кремы рекомендуются для основного ухода за склерозированными участками кожи, а также для предотвращения зуда и возможного чувства напряжения.

Существующие или острые воспалительные реакции могут быть ограничены световой терапией с использованием света УФА как части фототерапии. В то же время УФА-свет стимулирует синтез ферментов, расщепляющих увеличившийся коллаген. В некоторых случаях для усиления эффекта заранее наносится крем, содержащий псорален (ПУВА-терапия). В то время как красноватое воспалительное изменение цвета кожи обычно регрессирует, а белесые участки становятся более мягкими, атрофия и потеря волосяных фолликулов не могут быть устранены с помощью терапии.

Кроме того, в рамках клинических исследований апробируются меры ударно-волновой терапии (в том числе в больнице Берна), с помощью которой склерозированная ткань разрушается, чтобы стимулировать кровоток и синтез новых кровеносных сосудов и клеток кожи. Если участки кожи в области суставов поражены морфеей, могут быть показаны физиотерапевтические меры для предотвращения скованности суставов (контрактуры).

Здесь вы можете найти свое лекарство

профилактика

Поскольку этиология ограниченная склеродермия пока не выяснено, профилактических мер нет. Эффекты ограниченной склеродермии можно предположительно минимизировать, избегая факторов, негативно влияющих на иммунную систему (включая стресс, употребление алкоголя и никотина).

уход за выздоравливающим

Последующее наблюдение при ограниченной склеродермии зависит от индивидуальных симптомов и течения заболевания. При незначительных жалобах всесторонний уход не требуется. Состояние можно лечить с помощью лекарств и альтернативных методов лечения, таких как световая терапия. В рамках последующего ухода снова проверяют участки кожи.

Если результат положительный, пациента можно выписать. Консультация пациента также является частью реабилитации. При сборе истории болезни обсуждаются симптомы и методы лечения. Кроме того, врач отвечает на индивидуальные запросы пациента, например, относительно возмещения затрат или сопутствующего терапевтического лечения.

В частности, подростки, которые иногда серьезно страдают от изменений кожи, часто нуждаются в терапевтической поддержке. Если ограниченная склеродермия не проходит с помощью обычных мер, необходимо проверить альтернативные методы лечения. В этом случае последующий уход откладывается до полного излечения.

В редких случаях хронического заболевания необходимо регулярно посещать ответственного врача, чтобы он мог провести необходимые плановые проверки. Последующее наблюдение обеспечивает дерматолог или терапевт. Детей и подростков часто лечит педиатр, который берет на себя регулярные контрольные осмотры после окончания лечения.

Ты можешь сделать это сам

Этот диагноз вызывает большой стресс у большинства пациентов, особенно если пораженные участки кожи лица и / или рук видны всем. Если нагрузка становится чрезмерной, следует рекомендовать сопутствующее психотерапевтическое лечение. Посещение группы самопомощи также может помочь пострадавшим. Пациенты могут найти информацию о болезни и о встречах поблизости, например, на портале самопомощи www.sklerodermie-sh.de.

Физические упражнения, насколько позволяет болезнь, также улучшают ваше настроение. Особенно, если пациент склонен к депрессии, рекомендуется принять участие в командных видах спорта, а затем пообщаться. Пока не ясно, как может развиваться ограниченная склеродермия. Независимо от того, является ли это неправильной реакцией иммунной системы или воспалением в организме, абсолютно здоровый образ жизни должен позволить организму лучше справляться с болезнью.

В дополнение к уже упомянутым видам спорта здоровый образ жизни включает избранную легкую диету с большим количеством витаминов и клетчатки, но с низким содержанием сахара и животных жиров. Также рекомендуется регулярный распорядок дня с достаточным временем сна и отдыха, а также воздержание от алкоголя и никотина. Такие виды спорта, как йога, пилатес или даже медитация, могут противодействовать стрессу, который в противном случае мог бы усугубить болезнь.